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去結(jié)算1、掛圖內(nèi)容:
先天性脊柱裂病因和癥狀
【病 因】
主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致,關(guān)鍵在于椎管閉合不全。
支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織,如椎管先天性發(fā)有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數(shù)可位于前方,正常人有20~25%有脊柱裂,有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、血管痣或酒窩樣凹陷,并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床癥狀,偶在體檢時才發(fā)現(xiàn),此型稱為“隱性脊柱裂”。
【癥 狀】
囊性脊柱裂的病兒于出生后即見在脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起,呈圓形或橢圓形,大小不等,有的有細(xì)頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表面皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內(nèi)為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內(nèi)有脊髓、神經(jīng)組織等,用手電照之不透光或可見到囊內(nèi)組織陰影?;純禾淇迺r包塊張力增高、較硬,安靜時背部包塊軟且張力不高,于包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內(nèi)溝通。如患兒安靜狀態(tài)時,包塊張力高,前囟隆起,可能同時伴發(fā)腦積水征。
脊髓脊膜膨出均有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應(yīng)或反應(yīng)微弱,患兒稍大些即可發(fā)現(xiàn)大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。
脊髓外露生后即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常并有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙,不能存活。
隱裂在背部雖沒有包塊,但病區(qū)皮膚上常有片狀多毛區(qū)或細(xì)軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區(qū)皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內(nèi)多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經(jīng)痛,但是大多數(shù)無任何癥狀。
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