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血液科健康教育宣傳欄4
淋巴瘤
淋巴瘤是原發(fā)于淋巴系統(tǒng)的惡性疾病，是由淋巴器官或組織中的淋巴細(xì)胞發(fā)生惡變所形成的腫瘤?？汕旨叭梭w多個(gè)部位，其中淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最容易累及。
【淋巴瘤的分類】
淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤占總發(fā)病率的90%，分為B細(xì)胞型、T細(xì)胞型和NK細(xì)胞型。其中發(fā)病率最高的是彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤，占30%-40%。
可能的病因：
1、免疫功能低下，免疫抑制。
2、病毒感染。
3、環(huán)境污染。
4、電離輻射、化學(xué)致癌物等。
【臨床表現(xiàn)】
1、無痛性淋巴結(jié)腫大，其中以頸部淋巴結(jié)腫大最為多見。
2、全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢等。
3、結(jié)外病變可引起相應(yīng)系統(tǒng)的癥狀，如胃腸道受侵所導(dǎo)致的腹痛腹脹等消化系統(tǒng)癥狀。
【相關(guān)檢查項(xiàng)目】
1、淋巴結(jié)切檢，病理是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。
2、骨髓穿刺術(shù)。
3、影像學(xué)檢查：彩超、CT、MRI、PET-CT等。
4、血尿常規(guī)，生化檢查。
5、流式細(xì)胞學(xué)檢查。
【鑒別診斷】
1、淋巴結(jié)炎
伴紅、腫、熱、痛等癥狀，抗炎治療有效。
2、淋巴結(jié)結(jié)核
由結(jié)核菌感染所致，可粘連并形成竇道。
3、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌
常伴有原發(fā)腫瘤的癥狀。
【淋巴瘤的治療手段】
1、化療：化療是淋巴瘤治療的主要手段。
2、放療：局限病變?cè)诨熁A(chǔ)上可行放療。
3、靶向治療：靶向治療聯(lián)合化療明顯提高了淋巴瘤的治愈率，如應(yīng)用抗CD20單克隆抗體治療CD20陽性的B細(xì)胞淋巴瘤。
4、造血干細(xì)胞移植：是治療復(fù)發(fā)難治淋巴瘤的有效手段，提高治愈率。
隨著淋巴瘤治療研究的不斷進(jìn)展，淋巴瘤的療效明顯上升，總體臨床治愈率已超過50%，淋巴瘤早期正確診斷和規(guī)范化治療至關(guān)重要。相信隨著科學(xué)的發(fā)展，我們將最終戰(zhàn)勝淋巴瘤。 血友?。╤emophilia）是一種先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，分甲、乙、丙三型。凝血因子Ⅷ缺乏為血友病甲，最常見；凝血因子Ⅸ缺乏為血友病乙，次之；凝血因子Ⅺ缺乏為血友病丙，最少見。
血友病
血友病甲和乙均屬性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞，若男性患者與健康女性結(jié)婚，所生兒子均健康，而女兒均為傳遞者；若傳遞者女性與健康男性結(jié)婚，所生兒子一半為患者，一半為健康者，女兒一半為傳遞者，一半為健康者。血友病丙屬常染色體不全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。部分病人無家族遺傳史，可能是由于基因突變引起的，發(fā)病原因未明。
【診斷要點(diǎn)】
一、多數(shù)從小就有自發(fā)出血或輕傷后出血不止，主要是關(guān)節(jié)內(nèi)出血、肌肉血腫及深部血腫等。重者還可有鼻出血、嘔血或黑便、尿血等。反復(fù)關(guān)節(jié)出血后可引起關(guān)節(jié)變形，最后喪失功能，造成殘疾。輕病人可能至青年或壯年才發(fā)病。
二、體格檢查：可有關(guān)節(jié)腫脹和壓痛、肌肉和內(nèi)臟血腫等。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查：發(fā)現(xiàn)凝血時(shí)間和激活的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，而凝血酶原時(shí)間正常，通過糾正試驗(yàn)可區(qū)別三種血友病：硫酸鋇吸附血漿能糾正而血清不能糾正者為血友病甲；血清能糾正而硫酸鋇吸附血漿不能糾正者為血友病乙；均能糾正者為血友病丙。
【治療】
一、對(duì)癥處理：
如出血局部可加壓冷敷或繃帶壓迫止血等。
二、 替代療法：
輸注缺乏的凝血因子，可用新鮮全血、血漿，最好用純的凝血因子冷沉淀物。凝血因子的濃度用單位計(jì)算，1單位相當(dāng)于正常人新鮮血漿1ml的因子活性，給每公斤體重1單位Ⅷ因子和Ⅸ因子，可分別提高凝血因子水平2%和1%，病人出血時(shí)常<5%，而達(dá)到止血應(yīng)升達(dá)20%～30%，通過計(jì)算即得出應(yīng)輸注的單位數(shù)。血友病甲每12小時(shí)補(bǔ)充1次；血友病乙每24小時(shí)補(bǔ)充1次；血友病丙一般情況下多無出血癥狀而不用治療。當(dāng)手術(shù)時(shí)，術(shù)前數(shù)小時(shí)可輸注血漿10ml/kg，以后每日5ml/kg，至刀口愈合。
三、其他治療：
1、甲氰咪胍200mg，口服，每日3次，對(duì)輕癥有效。
2、DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸-加壓素）0.4μg/kg，每12小時(shí)靜脈注射1次，連用2～4天，對(duì)輕癥有效。
3、腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)止血和防止抗凝血因子抗體的生成有效。
四、基因治療
將有關(guān)凝血因子的正?；蜣D(zhuǎn)移給患者，使之在體內(nèi)表達(dá)并產(chǎn)生相應(yīng)的凝血因子。這是本病的根治療法，目前正在探索中。
【預(yù)防和注意事項(xiàng)】
一、實(shí)行優(yōu)生優(yōu)育，可通過羊水穿刺做細(xì)胞染色體核型分析或用胎兒鏡直接采取胎血測(cè)凝血因子活性，以決定是否終止妊娠，近來基因檢查更可靠精確。
二、避免或減少創(chuàng)傷，可疑病人術(shù)前應(yīng)仔細(xì)檢查，以防術(shù)后出血不止。
三、有出血傾向者，應(yīng)盡早到醫(yī)院輸注凝血因子。
四、禁用阿司匹林和潘生丁等，以免影響血小板功能，加重出血。

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