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血液科健康教育宣傳欄-霍奇金淋巴瘤
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血液科健康教育宣傳欄1-霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)有獨(dú)特的病理類型,瘤組織多呈肉芽腫改變,Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞)為特征性腫瘤細(xì)胞。根據(jù)病理形態(tài)及免疫狀態(tài),本病病理可分四型,①淋巴細(xì)胞為主型;②結(jié)節(jié)硬化型;③混合細(xì)胞型;④淋巴細(xì)胞消減型。各型并非固定不變,淋巴細(xì)胞為主型易向其他類型轉(zhuǎn)化。本病早期多呈局限性,繼而擴(kuò)散至鄰近的淋巴組織,晚期可波及非淋巴組織。
【診斷要點(diǎn)】
一、臨床可見無痛性、進(jìn)行性外周淋巴結(jié)腫大,部分患者有發(fā)熱(常呈Pel-Ebstein熱)、盜汗、消瘦及皮膚瘙癢等。
二、除有淺表淋巴結(jié)腫大外,尚可通過X線及腹部超聲查出縱隔淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴結(jié)腫大等,隨病情進(jìn)展亦可發(fā)現(xiàn)肝脾大。
三、與診斷最密切相關(guān)的是腫大淋巴結(jié)活檢,病理可呈如下所見:
①淋巴細(xì)胞為主型:呈結(jié)節(jié)性浸潤,主要為成熟淋巴細(xì)胞,壞死少見,R-S細(xì)胞罕見。
②結(jié)節(jié)硬化型:交織的結(jié)締帶索將浸潤細(xì)胞分隔成明顯的結(jié)節(jié),R-S細(xì)胞明顯可見,呈腔隙型,診斷時(shí)Ⅰ或Ⅱ期多見,預(yù)后相對良好。
③混合細(xì)胞型:R-S細(xì)胞大量存在,常伴局限壞死,浸潤細(xì)胞大多為中性、嗜酸粒細(xì)胞和漿細(xì)胞;淋巴及組織細(xì)胞比例大致一致;有播散傾向,預(yù)后相對較差。
④淋巴細(xì)胞耗竭型:R-S細(xì)胞數(shù)量不等,主要為組織細(xì)胞浸潤,彌漫性纖維化及壞死;淋巴細(xì)胞少;多為老年發(fā)病,診斷時(shí)多為Ⅲ或Ⅳ期,預(yù)后最差。此外骨髓檢查中,如有血源播散,在骨髓中可見到R-S細(xì)胞,但陽性率較低,骨髓活檢可提高至20%左右。
【治療】
一、 放射治療:
本病臨床分期ⅠA 、ⅠB 、ⅡA 、ⅡB 及部分ⅢA,可首先使用放療,單純ⅠA病變只用“斗篷”野照射,或倒Y野照射即可,而ⅠB 、ⅡB 、ⅡA 及ⅢA 期最好用全淋巴結(jié)照射,可明顯延長存活期。ⅢB 、Ⅵ期病例對明顯的原發(fā)腫瘤部位也應(yīng)予以局部照射,可加強(qiáng)化學(xué)治療的效果。
二、化學(xué)治療:
其適應(yīng)證為①不適于放療者;②需緊急解除壓迫癥狀者,如氣管受壓致呼吸困難、脊髓壓迫、上腔靜脈阻塞及心包積液等。 
主要應(yīng)用的化療方案為MOPP。M(氮芥 4mg/m2 靜注第1、8日;O(VCR 1~2mg靜注第1、8日;P(甲基芐肼)50mg每日2次,第1~14日;P(強(qiáng)的松)40mg每日1次,第1~14日。M改為C(環(huán)磷酰胺)即COPP方案:環(huán)磷磷胺600mg/m2 ,靜注第1、8日。兩療程間可間隔2~3周,至少用6個(gè)療程。
如對MOPP方案發(fā)生耐藥者,可換用ABVD方案。A(阿霉素)25mg/m2第1、15日;B(博萊霉素)10mg/m 2,第1、15日;V(長春花堿)6mg/m2,第1、15日;D(甲氮咪胺)375mg/m 2 ,第1、15日。第4周重復(fù)一次,至少6個(gè)療程。
對部分惡性程度較高的患者,可應(yīng)用MOPP、ABVD交替療法,即第1周用MOPP方案,第2周換用ABVD,間隔兩周后再予第二療程。臨床獲得完全緩解后,至少仍用兩個(gè)療程,可獲良好療效。
三、 早期霍奇金淋巴瘤的治療
1998年Reece DE提出早期霍奇金淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)。1、臨床分期Ⅰ期或Ⅱ期;任何部位淋巴結(jié)腫大團(tuán)塊最大直徑<10cm,縱隔團(tuán)塊<1/3胸腔橫徑。2、無盜汗、持續(xù)性發(fā)熱及體重下降10%等癥狀。對早期霍奇金淋巴瘤先行ABVD方案治療,4個(gè)月后可行受累淋巴結(jié)區(qū)放射治療,CR后可再追加兩個(gè)周期ABVD化療。因考慮患者今后生活質(zhì)量及生育問題,MOPP多改為COPP治療;由于雜交MOPP/ABVD療法毒性大于ABVD,目前把ABVD方案定為治療霍奇金淋巴瘤進(jìn)展期的標(biāo)準(zhǔn)方案。
【預(yù)防】
霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,沒有確鑿證據(jù)顯示能夠預(yù)防其發(fā)生。但是,下列措施可能有益:
1. 預(yù)防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴細(xì)胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒,加強(qiáng)自身防護(hù),克服不良生活習(xí)慣。
2. 去除環(huán)境因素,如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì),避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì),如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。
3. 防治自身免疫缺陷疾病,如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài),自身免疫缺陷疾病,各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒,后者可以誘導(dǎo)淋巴組織的異常增生,最終導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。
4. 保持樂觀、自信的健康心態(tài),適當(dāng)體育鍛煉,有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定,保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。

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